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近日我院外科成功为一巨大的复发性腹壁硬纤维瘤患者进行扩大切除及腹壁缺损补片修复与重建术。
腹壁硬纤维瘤(desmoid tumor,DT)是一种少见的软组织肿瘤，发病率为百万分之2~4，约占腹壁所有良性肿瘤的7％，由Muller医生于1838年首次命名。
其病因不明，多发生于育龄期女性。可能与雌激素、遗传因素或怀孕、生产时腹壁的损伤有关。
腹壁硬纤维瘤发生在腹壁扁平肌肉内或其深部，沿肌膜和腱膜生长，肿瘤生长缓慢，组织学表现是良性肿瘤，但无包膜，呈浸润性生长，生长缓慢，可侵润膀胱或侵入骨膜，但无皮肤的侵润。
多无特征性症状，表现为无痛性、质硬的腹壁肿块，较为固定，通常无触痛。
临床体检和影像检查(B超、CT和磁共振)对诊断有参考价值，并主要帮助医生了解肿瘤位置及与邻近组织器官的关系，为治疗提供帮助。明确诊断主要依靠病理检查，其组织学表现为成纤维细胞和成肌纤维细胞交织成束，成纤维细胞常侵犯邻近正常结构，周围有大量胶原基质，其中细胞数量较多。与恶性纤维肉瘤相区别在于缺乏恶性肿瘤的核和细胞浆表现，尤其不存在核分裂相。
早期、广泛的手术切除是唯一有效的治疗，常需要切除肿瘤边缘3～5cm的正常组织（包括肿瘤底部深层组织），有时需要切除邻近的肋骨、耻骨、髂骨或受累的膀胱等，术中的切缘冰冻病理检查阴性至关重要。切除后的腹壁缺损，可行修补术。
总的复发率在9%--40%，如切缘经病理检查无肿瘤者其复发率仅为4％，而再次手术其治疗效果与第一次相当。
此次手术的病人是一31岁的女性，3年前因腹壁硬纤维瘤已行手术切除，腹壁缺损原位缝合，但1年后再发，开始如乒乓球大小，后逐渐增大，患者在此期间怀孕生育一子，近来肿块增大明显。腹部体检及CT检查提示左上腹腹直肌内一10cmX4cm大小的质硬肿块，上缘与肋骨界限不清，下缘至脐下，内侧未过中线，外侧与其旁扁平肌相连，术中发现肿瘤下方腹膜也与肿瘤相连，故在彩色B超的指导下，连同下端的两根肋骨并距离肿瘤边缘3-4cm行整块切除，腹壁缺损约19X12cm大小。最后，使用一23X18cm的防粘连的补片，外加一更大于此的聚丙烯补片缝合修补，重建了腹壁的完整性，病人术后恢复良好，已与近日康复出院。
过去因在没有修补材料，外科医生对于较大的此类肿瘤的处理还是较为棘手的，考虑切除后需要把缺损缝合起来，常常在切除范围上有折扣，使得术后复发率升高，而即使能用转移肌瓣来填补缺损，也会导致创伤的增大和最后腹壁缺损修补与重建的不甚理想。现在有了人工补片，我们就可以既保证了足够范围的切除以减少复发，又可以利用补片来进行腹壁缺损的修复与重建，使得这一疾病有了较为理想的治疗。
专家及专科门诊时间：
姚琪远副教授：周四上午下午
腹壁疝及微创专科门诊：周二下午
复旦大学附属华山医院普外科 修订日期：2006年05月25日
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